Co wiemy o rzadkich chorobach płuc?

zdjęcie RTG płuc ma nim leży stetoskop

Nasilający się suchy kaszel, zadyszka podczas chodzenia i zmęczenie, a następnie pogorszenie jakości życia a nawet, bez właściwego leczenia, przedwczesna śmierć. Mowa o śródmiąższowych chorobach płuc z postępującym włóknieniem (PF-ILD), które obejmują ponad 200 jednostek chorobowych. Ich właściwe rozpoznanie często bywa trudne. Tymczasem wczesne włączenie właściwego leczenia pozwala na poprawę funkcjonowania chorego. Uwagę na to zwracają Kampania „Płuca Polski” oraz Towarzystwo Wspierania Chorych na Włóknienie Płuc, organizator obchodów Miesiąca Podnoszenia Świadomości Chorób Włóknieniowych Płuc i Światowego Tygodnia IPF.

Włóknieniowe choroby płuc (PF-ILD) to choroby, w których dochodzi do uszkodzenia śródmiąższu płuc oraz pęcherzyków płucnych, co prowadzi do bliznowacenia (włóknienia) płuc. W konsekwencji zmniejsza się ich pojemność i zdolność do wymiany gazów, czyli dostarczania tlenu do organizmu i wydalania dwutlenku węgla. Przekłada się to na samopoczucie pacjenta, który zaczyna odczuwać takie dolegliwości jak: duszność, zmęczenie, nieustępujący, suchy i drażniący kaszel czy zadyszka podczas wykonywanych aktywności. Objawy te mogą być naturalnie kojarzone z innymi schorzeniami lub postępującym wiekiem. Warto dodać, że rozwijają się one powoli, nie budząc niepokoju przez długi czas, a tym samym opóźniając rozpoznanie choroby.

„Należy mieć świadomość, że zmiany zachodzące w płucach w wyniku ich włóknienia są niestety, nieodwracalne. Prowadzi to do systematycznego pogarszania stanu pacjenta, dlatego w przypadku tych chorób bardzo ważna jest świadomość chorego i szybkie podjęcie działań, czyli zgłoszenie się do lekarza, który będzie mógł postawić diagnozę i zaordynować odpowiednie leczenie. I chociaż, jak dotąd, nie istnieje terapia, która mogłaby całkowicie powstrzymać chorobę, to jednak podjęte leczenie może spowolnić jej postęp” – przyznaje dr n. med. Katarzyna Lewandowska, specjalista chorób wewnętrznych i chorób płuc z I Kliniki Chorób Płuc Instytutu Gruźlicy i Chorób Płuc w Warszawie, Zastępca Prezesa Polskiego Towarzystwa Wspierania Chorych na Włóknienie Płuc. – „Pacjenci z chorobami rzadkimi, w tym wypadku z chorobami rzadkimi układu oddechowego, łącznie stanowią znaczny odsetek wszystkich chorych, a mimo to wciąż są niezauważani przez społeczeństwo i system opieki zdrowotnej. Dlatego tym bardziej należy edukować i budować świadomość społeczną na temat śródmiąższowych chorób płuc. My, jako Towarzystwo wspierające pacjentów z włóknieniem płuc, podejmujemy się tej edukacji i zapraszamy wszystkich chętnych do dołączenia do obchodów Miesiąca Budowania Świadomości Chorób Włóknieniowych Płuc, który, jak co roku, przypada we wrześniu. To szansa, żeby dowiedzieć się więcej na temat włóknienia płuc, ale też zadbać o swoje zdrowie” – dodaje.

Do rozwoju włóknieniowych chorób płuc może dojść w przebiegu innych chorób, np. twardziny układowej (SSc-ILD), reumatoidalnego zapalenia stawów, tocznia rumieniowatego układowego lub też innych chorób tkanki łącznej, a także w wyniku stosowania niektórych leków czy też narażenia na substancje toksyczne i pyły organiczne. Włóknienie płuc może rozwinąć się także samoistnie. W tym przypadku, gdy nieznane są przyczyny pojawienia się choroby, diagnozuje się idiopatyczne włóknienie płuc (IPF). Choroba ta najczęściej dotyka mężczyzn po 65. roku życia.