Guzy neuroendokrynne – co o nich wiemy? jak je diagnozujemy? jak je leczymy?

10 listopada na całym świecie obchodzony jest jako Dzień Świadomości Nowotworów Neuroendokrynnych (NET). W Polsce guzy wywodzące się z komórek neuroendokrynnych wykrywane są co roku u około 3,5 tys. osób. Postawienie diagnozy trwa zazwyczaj długo, ponieważ choroba potrafi rozwijać się latami. Aby poprawić czas rozpoznania i dać pacjentom szansę na odpowiednie leczenie, stowarzyszenia pacjentów oraz eksperci przypominają o tej wciąż mało znanej chorobie.

Nowotworem neuroendokrynnym określa się guz, który rozwija się z komórek mających zdolność wydzielania peptydów lub amin. Komórki te – zwane neuroendokrynnymi – mogą być obecne w tkance stricte endokrynnej (np. nadnercza, przysadka mózgowa), w tkance de facto gruczołowej (trzustka, tarczyca, jajnik, prostata) albo rozrzucone w tkankach układu pokarmowego lub oddechowego.

Około 70% guzów NET powstaje w obszarze jelit, żołądka i trzustki. Nowotwory neuroendokrynne układu pokarmowego (GEP NEN) stanowią zróżnicowaną grupę rozrostów wywodzących się z co najmniej 15 typów wyspecjalizowanych komórek rozproszonych w obrębie żołądka, jelita cienkiego, jelita grubego i trzustki. Niektóre z nich wykazują czynność wydzielniczą i są dlatego nazywane hormonalnie czynnymi. Występują stosunkowo rzadko – stanowią około 2% wszystkich nowotworów układu pokarmowego.

Guzy neuroendokrynne to nowotwory, które rozwijają się powoli i często niezauważenie. Objawy nowotworów neuroendokrynnych układu pokarmowego wynikają z masy, lokalizacji oraz substancji wydzielanej przez guz. Najczęstszym symptomem związanym z obecnością GEP NEN jest niecharakterystyczny ból brzucha związany z rozrostem guza. Rzadziej występuje żółtaczka lub objawy wynikające ze zmian przerzutowych.

„W przypadku nowotworów neuroendokrynnych największe wyzwanie stanowi sama diagnoza. To problem stojący zarówno przed lekarzami, jak i samymi pacjentami. Jeśli świadomość istnienia choroby jest niska, szansa na jej wyrycie również maleje” – zauważa prof. Jarosław B. Ćwikła z Uniwersytetu Warmińsko-Mazurskiego, ekspert w dziedzinie diagnostyki i leczenia nowotworów neuroendokrynnych.

Aktywne hormonalnie guzy NET/NEN mogą powodować napadowe zaczerwienienie twarzy, a także górnej połowy ciała, uporczywe biegunki, zmiany skórne, napady astmatyczne, czy bóle brzucha. Imitują inne choroby, takie jak zapalenie śluzówki żołądka, kamica żółciowa czy zespół jelita drażliwego. W efekcie pacjenci, którzy powinni znajdować się pod opieką onkologa i endokrynologa, próbują łagodzić dolegliwości lekami bez recepty.

Nieaktywne hormonalnie guzy pozostają w ukryciu przez lata. Symptomy pojawiają się gdy choroba jest już w zaawansowanym stadium, z przerzutami np. do wątroby.

Najczęściej występującym nowotworem neuroendokrynnym jest rakowiak. Choroba rozwija się najczęściej w przewodzie pokarmowym – wyrostku robaczkowy, jelicie cienkim i odbytnicy. Rakowiak jest powoli rosnącym guzem produkującym serotoninę. Rozpoznanie nowotworu następuje zazwyczaj przypadkowo, po operacji przeprowadzonej z innego powodu.

Inne częściej występujące jednostki chorobowe to insulinoma (hormonalnie czynny nowotwór neuroendokrynny trzustki), gastrinoma (GEP NEN zlokalizowany z reguły w dwunastnicy i wydzielający gastrynę), glucagonoma – rzadko występujący guz neuroendokrynny trzustki wydzielający glukagon.

Leczenie pacjentów z nowotworami neuroendokrynnymi układu pokarmowego uzależnione jest od stopnia złośliwości nowotworu, zaawansowania choroby, występowania objawów zespołów hipersekrecji oraz stanu ogólnego chorego.

W przypadku zmian bez przerzutów odległych zastosowanie znajduje chirurgia onkologiczna, choć szansę na pełne wyleczenia daje jedynie zabieg radykalny. W praktyce stosuje się również paliatywne resekcje przerzutów oraz przeszczepienie wątroby (w przypadku choroby ograniczonej do tego narządu). Z innych metod należy wymienić resekcje endoskopowe oraz metody ablacyjne.

W leczeniu systemowym nowotworów endokrynnych układu pokarmowego wybór strategii leczenia zależy od zaawansowania guza oraz ekspresji SSTR (receptorów somatostatynowych).

„W leczeniu guzów neuroendokrynnych niezbędna jest współpraca wielu specjalistów wspólnie ustalających zaawansowanie choroby i strategię postępowania. Leczenie farmakologiczne guzów neuroendokrynnych rozpoczyna się zwykle od użycia leków hormonalnych, a nie od klasycznej chemioterapii, często wykorzystywanej w innych nowotworach. Najczęściej wykonywane są jednak zabiegi operacyjne wycięcia guza. Jeśli zostaną one wykonane we wczesnej fazie choroby, mogą doprowadzić do całkowitego wyleczenia” – tłumaczy prof. Beata Kos-Kudła, Kierownik Kliniki Endokrynologii i Nowotworów Neuroendokrynnych, Śląski Uniwersytet Medyczny.

W nowotworach rozsianych wykazujących ekspresję SSTR metodą leczenia stały się niesprzężone analogi somatostatyny. W terapii GEN NEN wykorzystuje się również analogi sprzężone z izotopem promieniotwórczym itru i lutetu. Swoje zastosowanie znalazła również klasyczna chemioterapia – szczególnie w przypadku nowotworów wywodzących się z trzustki. Chorzy na zaawansowane guzy neuroendokrynne w stopniu G1 i G2 odnoszą korzyść terapeutyczną z zastosowania leków ukierunkowanych molekularnie (celowanych), do których zalicza się ewerolimus oraz sunitynib.

Jak zapewnia wiceminister zdrowia Marcin Czech – aktualnie nie ma poważniejszych problemów z leczeniem farmakologicznym guzów neuroendokrynnych w naszym kraju, ponieważ z budżetu refundowane są niemal wszystkie leki stosowane w guzach NET. Dostępna jest również radioterapia i terapia celowana.

źródło: zwrotnikraka.pl