Jest rzadki, ma złe rokowanie i stanowi prawdziwe wyzwanie dla hematologów. Co roku w Polsce około 300 osób słyszy diagnozę – chłoniak z komórek płaszcza.
Chłoniak to najczęstszy nowotwór krwi. Wśród wielu typów jest jeden – bardzo rzadki o złym rokowaniu – chłoniak z komórek płaszcza (MCL ang. Mantle Cell Lymphoma).
„To nowotwór wywodzący się z limfocytów typu B, znajdujących się w strefie płaszcza węzłów chłonnych” – mówi prof. Sebastian Giebel, hematolog, kierownik Kliniki Transplantacji Szpiku i Onkohematologii Narodowego Instytutu Onkologii im. Marii Skłodowskiej-Curie, Oddziału w Gliwicach.
Na tę postać nowotworu częściej zapadają mężczyźni, zwłaszcza w wieku 60-65 lat. Mediana przeżycia całkowitego wynosi ok. 5-6 lat.
„U niektórych chorych chłoniak z komórek płaszcza przebiega przewlekle. Mówimy wtedy o postaci indolentnej albo powolnej. Czas do ujawnienia się objawów może wynosić wtedy nawet do kilku lat. U innej części pacjentów przebieg jest agresywny, w związku z tym postępowanie musi być wtedy bardziej intensywne” – wyjaśnia prof. Sebastian Giebel.
MCL w początkowej fazie może rozwijać się w sposób mało gwałtowny, a objawy potrafią być skąpe. W morfologii widać stan zapalny – trudno rozróżnić czy to infekcja czy choroba nowotworowa. Zaniepokoić powinny takie objawy jak poty nocne, utrata wagi i wysoka gorączka, a także świąd skóry. Stwierdza się powiększone węzły chłonne i śledzionę.
„Dosyć charakterystyczne jest również zajęcie przewodu pokarmowego, w tym jego początkowego fragmentu, czyli gardła i tzw. pierścienia Waldeyera, w skład, którego wchodzą m.in. migdałki podniebienne” – mówi ekspert.
Ponad 90 proc. pacjentów diagnozę otrzymuje, kiedy choroba jest już w zaawansowanym stadium i gdy chłoniak zajmuje szpik kostny.
Diagnostyka polega na badaniu histopatologicznym węzła chłonnego pobranego chirurgicznie. Jeżeli doszło do zajęcia szpiku, diagnozę można również postawić na podstawie badań cytometrycznych komórek szpiku.
Chłoniak z komórek płaszcza należy do grupy chłoniaków o niepewnym rokowaniu. Pacjenci przeżywają 3-4 lata od momentu diagnozy, ale zdarza się, że umierają po 6 miesiącach. Odpowiedzi na leczenie są często krótkotrwałe, szybko pojawiają się nawroty.
Leczeniem pierwszego rzutu jest immunochemioterapia.
„Stosujemy przeciwciała monoklonalne anty-CD20 w skojarzeniu z chemioterapią. Bardzo ważnym składnikiem tej chemioterapii są duże dawki arabinozydu cytozyny” – mówi prof. S. Giebel i podkreśla, że dotyczy to zwłaszcza pacjentów młodszych. – „U starszych terapia musi być odpowiednio łagodniejsza. Z kolei u chorych młodszych po uzyskaniu odpowiedzi, stosujemy terapię wysokodawkową wspomaganą przeszczepieniem autologicznych komórek krwiotwórczych. Po transplantacji kontynuacją jest podtrzymywanie w postaci wlewów rutyksymabu” – dodaje.
Leczenie pierwszej linii chłoniaka z komórek płaszcza przynosi zwykle dobre rezultaty –
u większości pacjentów doprowadza do odpowiedzi częściowej, bądź całkowitej remisji. Niestety u większości pacjentów, prędzej czy później, dochodzi do nawrotu i konieczne jest włączenie kolejnej linii leczenia.
Rekomendacje międzynarodowe wskazują na to, że optymalne leczenie drugiej linii powinno być terapią celowaną z zastosowaniem inhibitorów kinazy Brutona.
„Niestety w Polsce nie są one refundowane w tym wskazaniu, a co za tym idzie, nie ma możliwości stosowania tego leczenia. W praktyce stosujemy immunochemioterapię, czyli to co w pierwszej linii, tylko wykorzystując inny zestaw leków” – podkreśla prof. Giebiel.
Jedyną drogą, by otrzymać leczenie zgodne z rekomendacjami międzynarodowymi jest udział w badaniach klinicznych albo RDTL.
Na horyzoncie pojawiła się już kolejna obiecującą metodą lecznicza – terapia CAR-T, czyli leczenie zmodyfikowanymi genetycznie własnymi limfocytami. Ta innowacyjna terapia jest już zarejestrowana, ale również niedostępna jeszcze dla polskich pacjentów.
Ostatnie lata to dobra zmiana dla pacjentów hematoonkologicznych. Tempo i liczba refundowanych cząsteczek robią wrażenie. Nadal na mapie potrzeb pozostają białe plamy. Polska jest jedynym krajem Unii Europejskiej, w którym pacjenci z MCL są pozbawieni dostępu do inhibitorów kinazy Brutona. Proces refundacyjny trwa już ponad 1000 dni i jest jednym z najdłuższych w historii.
„Dane z badań klinicznych wskazują, że inhibitory kinazy Brutona pozwalają na uzyskanie znacznie większego odsetka odpowiedzi i wydłużenia czasu przeżycia wolnego od progresji. Efekty są znaczące” – podkreśla prof. Giebel.
