Ostra białaczka szpikowa – nowotwór szpiku, który może zagrażać życiu

Każdego roku ok. 350 tysięcy osób na świecie dowiaduje się, że choruje na białaczkę. Co czwarty przypadek diagnozowany u osób dorosłych to ostra białaczka szpikowa
(AML – ang. accute myeloid leukemia).

Ostra białaczka to choroba nowotworowa krwi i szpiku kostnego. W zależności od tempa rozwoju choroby, białaczki dzielimy na przewlekłe oraz ostre. Białaczki polegają na niekontrolowanym namnażaniu się niedojrzałych „nowotworowych” krwinek białych – tzw. blastów.

W białaczce limfoblastycznej termin ten dotyczy limfoblastów, w białaczce szpikowej – mieloblastów. Ze względu na bardzo dynamiczny wzrost ich liczby, szybko zajmują one miejsce zdrowych komórek w szpiku i krwi. Wówczas pojawiają się objawy takie jak: zwiększona podatność na infekcje, gorączka, duszność i bóle kości. Rozpoznanie ostrej białaczki szpikowej można stwierdzić na podstawie obecności minimum 20% komórek blastycznych we krwi obwodowej lub w szpiku. Najczęstsze oznaki i objawy AML to duszność, siniaki, gorączka, osłabienie i infekcja. Zwykle AML rozwija się szybko i nasila się, jeśli nie jest leczona.

„Wraz z dynamicznie rosnącą ilością blastów, stan chorego pogarsza się i pojawiają się objawy takie jak: bladość skóry i spojówek, osłabienie, utrzymujące się zmęczenie, infekcje, które nie odpowiadają na leczenie antybiotykami, gorączka, „zimne poty”, krwawienia, najczęściej z nosa lub dziąseł, siniaki, czerwone zmiany punktowe na skórze związane ze zmniejszeniem liczby płytek krwi oraz innymi zaburzeniami krzepnięcia, powiększenie węzłów chłonnych, śledziony lub wątroby, długotrwałe zmęczenie, a także brak apetytu. Choroba charakteryzuje się agresywnym przebiegiem, a nieleczona zagraża życiu. Czasem w ciągu zaledwie kilku tygodni może dojść do śmierci pacjenta” – tłumaczy prof. dr hab. n. med. Agnieszka Wierzbowska, kierownik Katedry i Kliniki Hematologii Uniwersytetu Medycznego w Łodzi.

Pomimo intensywnych badań naukowych prowadzonych na całym świecie, dokładne przyczyny rozwoju ostrej białaczki szpikowej nie są znane. Wśród przyczyn zwiększających ryzyko wystąpienia choroby, wymieniane są: czynniki genetyczne, narażenie na substancje toksyczne (np. benzen), promieniowanie jonizujące, niektóre typy wirusów czy wcześniejsza chemioterapia.

Tak jak w przypadku innych nowotworów krwi, w AML dochodzi do rozmaitych zaburzeń morfologicznych – powstaje mniejsza liczba prawidłowych krwinek niż u zdrowego człowieka. Może wówczas dojść do niedokrwistości (zbyt małej liczby erytrocytów – krwinek czerwonych), leukopenii (zbyt małej liczby leukocytów – krwinek białych) czy trombocytopenii (niedoboru płytek krwi).

„Podstawowym badaniem, które nasuwa rozpoznanie ostrej białaczki szpikowej jest morfologia krwi, która ujawnia nieprawidłowe wartości krwinek. Często wykonywany rozmaz krwi umożliwia potwierdzenie obecności komórek białaczkowych pod mikroskopem. Badanie szpiku, tzw. biopsja aspiracyjna jest badaniem, które pozwala potwierdzić rozpoznanie choroby. Podczas zabiegu pacjent najczęściej kładzie się na brzuchu, a lekarz za pomocą specjalnej igły pobiera szpik z kości, najczęściej z kolców biodrowych miednicy, po znieczuleniu miejscowym. Badanie to jest niezbędne do precyzyjnego określenia podtypu białaczki i określenia rokowania” – wyjaśnia prof. dr hab. n. med. Lidia Gil, kierownik Kliniki Hematologii i Transplantacji Szpiku Uniwersytetu Medycznego w Poznaniu.

Częstość występowania ostrej białaczki szpikowej wzrasta wraz z wiekiem, najczęściej chorują na nią ludzie w podeszłym wieku. W 2015 roku około miliona osób na świecie zachorowało na AML. Według szacunków ten nowotwór krwi był przyczyną śmierci ponad 147 tysięcy pacjentów. Wskutek choroby, tylko ok. 28% osób dożywa pięciu lat od postawienia diagnozy. Ustalenie, do jakiej grupy ryzyka należy pacjent, jest możliwe poprzez analizę danych: klinicznych – wiek, to czy pacjent choruje na inne choroby przewlekłe, czy przy rozpoznaniu stwierdzono aktywną infekcję oraz danych laboratoryjnych – informacji uzyskanych z przeprowadzonych badań, m.in.: obecność mutacji i zmian w kariotypie.

AML charakteryzuje się dużą heterogennością, co oznacza, że pomimo podobnego obrazu klinicznego, jest to grupa białaczek o różnym pochodzeniu oraz przebiegu. W wielu przypadkach u pacjentów wykrywane są mutacje, które powodują niekontrolowane namnażanie się blastów. W zależności od rodzaju mutacji dobierane są leki o innym mechanizmie działania.

Lekarz prowadzący analizuje wiele czynników, zanim podejmie decyzję o wyborze leczenia.

„Przede wszystkim, dla różnych rodzajów białaczek stworzono odmienne schematy chemioterapii. Ponadto, bardzo ważnym czynnikiem regulującym intensywność leczenia ostrej białaczki są choroby przewlekłe np. niewydolność serca, nerek oraz wiek pacjenta. W końcu, leczenie dostosowywane jest do agresywności, czyli stopnia ryzyka choroby” – dodaje prof. Agnieszka Wierzbowska.

Ze względu na ostry przebieg AML szybkie rozpoczęcie odpowiedniego leczenia jest kluczowe. W ostatnim czasie pojawiły się nowe opcje terapeutyczne, które są szansą
dla pacjentów zmagających się z AML. Pomimo tego, że dominującą metodą postępowania terapeutycznego nadal jest tradycyjna chemioterapia, to coraz częściej stosowane są leki nowej generacji, które w wielu przypadkach umożliwiają lepsze kontrolowanie przebiegu choroby.