Twardzina układowa: choroba, która zabiera twarz i zmienia duszę

Twardzina układowa jest rzadką, autoimmunologiczną chorobą, atakującą tkankę łączną. Ze względu na charakterystyczne objawy skórne, określana bywa jako choroba, która zabiera twarz. Choroba może również dotykać płuc, powodując śródmiąższową chorobę płuc.

Wyniki badania przeprowadzonego na grupie ponad 70 pacjentów chorujących na śródmiąższową chorobę płuc w przebiegu twardziny układowej (SSc-ILD) pokazały, że ma ona duży wpływ na kondycję psychiczną pacjenta i jego relacje rodzinne. Blisko połowie badanych (45%) niepokój związany z chorobą towarzyszy każdego dnia. Z okazji Światowego Dnia Twardziny, obchodzonego 29 czerwca, warto zwrócić uwagę na konieczność kompleksowej opieki nad pacjentem z twardziną.

Czym są twardzina układowa i śródmiąższowa choroba płuc?
Twardzina układowa charakteryzuje się postępującym włóknieniem skóry i głównych narządów wewnętrznych, między innymi płuc, co w konsekwencji prowadzi do zagrażających życiu powikłań. W Polsce na twardzinę układową choruje ok. 5,4 – 5,9 tys. osób. U 1 na 4 osoby z rozpoznaną twardziną układową (SSc), w ciągu trzech lat od postawienia diagnozy, rozwija się śródmiąższowa choroba płuc (SSc-ILD). Jest ona najczęstszą przyczyną zgonów pacjentów z twardziną układową. Objawia się ona dusznością przy wysiłku, pojawieniem się suchego, drażniącego kaszlu, który nie ustępuje, zmęczeniem oraz zadyszką podczas ćwiczeń. W 2019 roku w Polsce żyło nieco ponad 1700 osób z rozpoznaną śródmiąższową chorobą płuc w przebiegu twardziny układowej.

Choroba i jej powikłania są dla pacjentów dużym obciążeniem, wpływają na ich życie i relacje międzyludzkie. Potwierdziły to wyniki badania syndykatowego przeprowadzonego wśród pacjentów, które dotyczyło codziennego życia z chorobą.
Pacjentom zadane zostały pytania dotyczące wpływu schorzenia na ich samopoczucie oraz relacje rodzinne. Jak się okazało, blisko połowa respondentów (45%) niepokoi się stanem swojego zdrowia i myśli o nim każdego dnia. U znaczącej grupy pacjentów choroba negatywnie wpłynęła też na możliwości realizacji własnych pasji czy hobby (37%). Aż 1/3 badanych (34%) twierdzi, że przez chorobę obniżyło się ich poczucie własnej wartości, a dla 27% jest ona powodem częstego przygnębienia.

„Po usłyszeniu diagnozy wielu pacjentów załamuje się. Nie potrafi sobie poradzić z tak dużym obciążeniem, jakim jest ta nieuleczalna choroba. Wyniki badania potwierdzają, jak ważne jest wsparcie psychologiczne. W wielu przypadkach pacjenci mogliby dalej, w miarę sprawnie funkcjonować, realizować swoje pasje, pracować, gdyby nauczyli się żyć z chorobą. Do tej nauki niekiedy potrzebna jest pomoc” – twierdzi Kamila Wójcik z Grupy Chorych na Twardzinę, Stowarzyszenia Pro Rheumate.

Podobnie, jak w przypadku innych ciężkich chorób, twardzina układowa i towarzysząca jej śródmiąższowa choroba płuc są chorobami dotykającymi całą rodzinę. Badanie pokazało, że:
23% badanych czuje, że ze względu na chorobę nie jest już takim wsparciem dla swojej rodziny, jak to było kiedyś;
U 1 na 5 chorych ciągłe zmęczenie czy duszność doprowadziły do tego, że bliscy musieli przejąć część ich wcześniejszych obowiązków domowych;
16% chorych deklaruje, że stan ich zdrowia sprawia, że rodzina musi pomagać im w codziennym funkcjonowaniu, takim jak przygotowanie jedzenia czy ubieranie się;
11% badanych stwierdziło, że ich najbliżsi muszą rezygnować ze swoich planów ze względu na chorobę.

„Twardzina układowa oraz śródmiąższowa choroba płuc są schorzeniami wpływającymi na wiele aspektów codziennego funkcjonowania. Właściwa, skuteczna farmakoterapia jest podstawą walki o przedłużenie życia pacjentów i podniesienie jego komfortu, jednak nie można zapominać o kompleksowym podejściu do terapii, wliczając w to m.in. wsparcie psychologiczne. Światowy Dzień Twardziny jest dobrym momentem, aby uświadomić społeczeństwu, z jakimi problemami muszą radzić sobie chorzy każdego dnia” – podsumowuje prof. Eugeniusz Kucharz, konsultant wojewódzki w dziedzinie reumatologii, Oddział Chorób Wewnętrznych i Reumatologii Górnośląskiego Centrum Medycznego im. prof. Leszka Gieca, Śląskiego Uniwersytetu Medycznego w Katowicach.

Dane pochodzą z badania syndykatowego, przeprowadzonego na grupie 74 pacjentów z całej Polski, w okresie kwiecień – maj 2021 r., metodą wywiadów bezpośrednich i telefonicznych z chorymi na SSc-ILD w oparciu o ustrukturalizowany kwestionariusz wywiadu.

Kampania „Płuca Polski” ma na celu podnoszenie świadomości społeczeństwa na temat chorób płuc, m.in. POChP, IPF oraz śródmiąższowej choroby płuc w przebiegu twardziny układowej. Ważnym elementem jest zwrócenie uwagi opinii publicznej na zagrożenia, ryzyko i konsekwencje, jakie niosą za sobą te choroby. Eksperci podkreślają, iż wczesne rozpoznanie chorób jest warunkiem szybkiego podjęcia terapii, która może spowolnić proces rozwoju choroby, poprawić jakość życia pacjenta i zapobiec przedwczesnym zgonom.