Chorzy na TNP czekają na nowe leki

„Chociaż mamy 8-9 leków do wyboru, to trzeba pamiętać, że mają one różne mechanizmy działania i dlatego nie są dla wszystkich chorych na Tętnicze nadciśnienie płucne (TNP). Dlatego warto domagać się wprowadzenia do refundacji nowoczesnych leków doustnych” – podkreśla prof. Marcin Kurzyna z Kliniki Krążenia Płucnego, Chorób Zakrzepowo–Zatorowych i Kardiologii CMKP w Europejskim Centrum Zdrowia w Otwocku.

TNP to kosztowna choroba. Z raportu, który w tym roku został przygotowany przez HTA Consulting wynika, że 30-40 proc. pacjentów zmuszonych jest do rezygnacji z pracy. Obniża to znacznie poziom ich życia. Aż 90 proc. pacjentów deklaruje spadek dochodów po usłyszeniu diagnozy. A w związku z tym, że TNP jest wciąż mało znaną chorobą, nawet wśród lekarzy, dwie trzecie pacjentów przyznało w raporcie, że mieli trudności w ubieganiu się o świadczenia społeczne.

TNP kosztuje także osoby bliskie chorych. Ponad 30 proc. opiekunów przyznało, że musiało zmienić pracę lub pracować krócej, np. na trzy czwarte lub pół etatu, by móc sprawować opiekę nad chorymi.

Nowoczesne leczenie sprawia, że zarówno chorzy, jak i bliscy mogą pracować. Pozwoli to wprowadzić oszczędności dla budżetu państwa. W 2017 r. wydano 107 orzeczeń rentowych oraz 16 uprawnień do świadczeń rehabilitacyjnych. Koszty z powodu wydanych świadczeń w 2017 r. wynosiły 5,6 mln zł. Największy udział w tej kwocie miały renty z tytułu niezdolności do pracy, których wysokość wynosiła w przybliżeniu 4,2 mln zł. Koszty absencji chorobowej wynosiły 813 tys. zł.

Tętnicze nadciśnienie płucne, bo to rzadka choroba, a nawet ultrarzadka. Szacuje się, że w Polsce rocznie chorobę rozpoznaje się u 120 osób. Łącznie choruje na nią ok. 1,1 tys. osób w kraju.

Objawy TNP są nietypowe. Mogą wskazywać na różnego rodzaju schorzenia układu oddechowego lub układu krążenia. Dlatego średnio mija 7-9 miesięcy, zanim choremu zostanie postawiona prawidłowa diagnoza.

„Są jednak pacjenci, u których choroba zostaje rozpoznana po miesiącu, ale są i tacy, którzy dowiadują się, że mają TNP dopiero po kilku latach szukania pomocy. I co ciekawe, nie ma to żadnego związku z miejscem zamieszkania” – wyjaśnia prof. Kurzyna.

Tętnicze nadciśnienie płucne to ciężka choroba płuc, której przyczyną są zmiany w tętniczkach płucnych. Rozrost mięśni gładkich oraz pogrubienie śródbłonka w tętnicy płucnej i jej odgałęzieniach powoduje zmniejszenie światła w tętniczkach oraz stopniowe ich zarastanie. Utrudnia to dopływ krwi do pęcherzyków płucnych. A gdy przez płuca przepływa mniej krwi, to również mniej krwi dopływa do wszystkich innych narządów. Organizm próbuje temu zaradzić. Prawa komora serca pompuje krew pod coraz wyższym ciśnieniem i się rozrasta. Z czasem serce staje się niewydolne.

Rozpoznanie TNP odbywa się przez wykluczenie innych, dużo bardziej powszechnych chorób. Lekarze pierwszego kontaktu najczęściej najpierw podejrzewają u pacjentów astmę, ale gdy spirometria na to nie wskazuje i nie działają leki przeciwastmatyczne, to znak, że przyczyny dolegliwości trzeba szukać dalej.

„Kluczowym badaniem jest echo serca, które pokazuje, że w płucach coś złego się dzieje. Nie mówi nam jednak, dlaczego pojawiły się problemy z przepływem krwi w płucach. Ich przyczyną nie musi być zatem TNP, ale może być palenie papierosów, zatory płucne, rozedma. Nie ma jednoznacznych narzędzi diagnostycznych dla TNP, takich jak badanie mikroskopowe wycinka guza w chorobach nowotworowych. Dlatego diagnostyka TNP powinna się odbywać w ośrodkach z dużym doświadczeniem w tej dziedzinie” – uważa prof. Kurzyna.

Nieco łatwiej jest rozpoznać TNP u młodych osób, bo większość chorób układu krążenia i oddechowego pojawia się dopiero w starszym wielu. Ale ostatnio TNP ujawnia się także u osób po 50-60 roku życia. „Może to być efekt coraz lepszej diagnostyki i większej świadomości choroby” – uważa prof. Kurzyna.

Na TNP chorują na nią przede wszystkim kobiety w wieku 20-30 lat, czyli najbardziej aktywnym okresie życia. U nich lekarze najpierw często podejrzewają nerwice, stres, tłumaczone życiowymi sytuacjami lub niedokrwistość wywołaną obfitymi miesiączkami.

Do oceny stopnia zaawansowania TNP służy czterostopniowa klasyfikacja NYHA:
Klasa I – choroba nie ogranicza aktywności fizycznej; chory nie czuje zmęczenia, duszności, bólu w klatce piersiowej czy stanu przedomdleniowego
Klasa II – chory nie czuje dolegliwości podczas spoczynku, ale podczas zwykłej aktywności fizycznej zaczyna gorzej się czuć – bywa zmęczony, miewa duszności, bóle w klatce piersiowej lub stan przedomdleniowy
Klasa III – chory nie czuje dolegliwości podczas spoczynku, ale musi ograniczyć aktywność fizyczną. Nawet przy niewielkim wysiłku czuje zmęczenie, miewa duszności, bóle w klatce piersiowej lub stan przedomdleniowy
Klasa IV – chory nie jest w stanie wykonać jakiegokolwiek wysiłku fizycznego, nawet podczas spoczynku może mieć objawy niewydolności prawej komory, duszność i czuć zmęczenie.
Do specjalistów najczęściej trafiają chorzy z tzw. III klasą NYHA.

W Polsce w ubiegłym roku została rozszerzona refundacja na leki dla chorych z TNP i teraz lekarze mają do dyspozycji leki z trzech grup terapeutycznych. Jednak w programie terapeutycznym wprowadzono pewne ograniczenia.

„Terapię trzema lekami mogą dostać pacjenci, którzy mają IV klasę NYHA. U pacjentów z II i III klasą NYHA musimy zacząć od monoterapii i dopiero gdy ona nie zadziała, możemy dołożyć jeszcze jeden lek lub dwa. Trzeba jednak podkreślić, że zmiany terapii możemy dokonać już po miesiącu obserwowania chorego. Duża część decyzji dotyczących leczenia leży więc w gestii lekarzy” – wyjaśnia prof. Kurzyna

Stosowanie refundowanych leków nie jest jednak komfortowe dla chorych – leki są podawane pozajelitowo: we wlewach podskórnych lub dożylnych, ewentualnie wziewnie. Wkłucia są czasem bolesne, założone do wlewów porty naczyniowe (czyli rurki umieszczone w naczyniu krwionośnym) mogą doprowadzić do infekcji, a inhalacje drażnią drogi oddechowe, co wywołuje uciążliwy kaszel. Pacjenci preferują leki doustne, których stosowanie jest dużo bardziej wygodne i nie powoduje takich problemów jak w przypadków leków podawanych pozajelitowo. Taki lek – o nazwie substancji czynnej seleksypag – został zarejestrowany w Unii Europejskiej. W Polsce czeka na refundację.